L-fenüülalaniin CAS:63-91-2 99% Valge pulber
| Kataloogi number | XD90317 |
| tootenimi | Veevaba L-tsüsteiinvesinikkloriid |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulaarvalem | C9H11NO2 |
| Molekulmass | 165,19 |
| Salvestusruumi üksikasjad | Ambient |
| Harmoneeritud tariifikoodeks | 29224985 |
Toote spetsifikatsioon
| Välimus | Valge kristalne pulber |
| Analüüs | 99% |
| Spetsiifiline pöörlemine | -20,4 kuni -35,2 |
| Raskemetallid | <0,002% |
| Plii | <10mg/kg |
| pH | 5,4-6 |
| Kaod kuivamisel | <0,40% |
| Jäägid süttimisel | <0,10% |
Vahtrasiirupi uriinihaiguse (MSUD) korral kogunevad hargnenud ahelaga L-amino (BCAA) ja 2-oksohapped (BCOA) kehavedelikesse hargnenud ahelaga 2-oksohappe dehüdrogenaasi kompleksi aktiivsuse päriliku puudulikkuse tõttu.MSUD puhul on hargnenud ahelaga ühendite uriiniga kõrvaldamise olulisuse kohta vähe teavet.Uurisime leutsiini, valiini, isoleutsiini ja alloisoleutsiini ning neile vastavate 2-oksohapete 4-metüül-2-oksopentanoaadi (KIC), 3-metüül-2-oksobutanoaadi (KIV), (S)-(S-) renaalset kliirensit. KMV) ja (R)-3-metüül-2-oksopentanoaat (R-KMV), kasutades plasma- ja uriiniproovide paare (n = 63) 10 klassikalise MSUD-ga patsiendilt.Vaba BCAA fraktsionaalne eritumine neerude kaudu oli normaalses vahemikus (< 0,5%) ja ei sõltunud plasmakontsentratsioonist.Seondunud (N-atsüülitud) BCAA eritumine oli normaalne ega sõltunud oluliselt BCAA plasmakontsentratsioonist.BCOA fraktsionaalne neerude eritumine oli suurusjärgus KIC << KIV < R-KMV < või = S-KMV (vahemik (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1–35,9), korreleerus oluliselt KIC plasmakontsentratsiooniga ja üldiselt kõrgem kui seotud BCAA kontsentratsiooniga.Tulemused näitavad, et vaba BCAA ja atsüülitud derivaatide eritumine neerude kaudu on tühine.BCAA eritumine neerude kaudu takistab siiski teatud määral BCAA kontsentratsiooni suurenemist ja aitab seega kaasa BCAA kogukogumi vähenemisele MSUD-s.
